Kankeronderzoek

MPNST kanker ( weke delen kanker) is een zeer slecht behandelbare kankervorm; het reageert slecht op Chemo en andere medicatie. Zeker als de kanker uitgezaaid is, is er eigenlijk geen zicht op genezing. Van alle voorkomende MPNST kanker is 45% ontstaan uit een goedaardige Neurofibroom. Bijna de helft dus. Mocht een Neurofibroom zich tot een kankergezwel ontwikkelen dan is het direct de meest agressieve en onbehandelbare kankervorm.

Het meest omvangrijke levensbedreigende probleem bij NF1 op volwassen leeftijd is dus het krijgen van een MPNST.  MPNSTs komen vooral tussen de leeftijd 20-40 jaar voor (op jonge leeftijd dus). Een patiënt met NF1 heeft een 8-13% life-time risico op het krijgen van een MPNST. Dit betekent dat ruwweg 1 op de 10 NF1 patiënten gedurende zijn of haar leven een MPNST zal ontwikkelen.  De incidentie per jaar wordt geschat op 1.6 per 1000. Als je dit betrekt op de Nederlandse situatie betekent het dat van de circa 6000 nederlandse NF1 patiënten er jaarlijks zo’n 10 patiënten zijn die een MPNST krijgen. MPNSTs zaaien snel uit en zijn voor een deel verantwoordelijk voor de 8-15 jaar kortere gemiddelde levensverwachting van NF1-patiënten. De vijfjaars-overleving van een patiënt met MPNST is 22 procent voor mannen (dus maar 22% van de mannen met een MPNST is nog in leven 5 jaar na diagnose) en 46 procent voor vrouwen ( dus 46% van de vrouwen met een MPNST is nog in leven 5 jaar na diagnose).

Stichting Neurofibromatose wil graag het onderzoek van het Erasmus Medisch Centrum naar deze transformatie steunen.

Uit eerder onderzoek is gebleken dat MicroRNA’s een belangrijke rol spelen in dat proces. Bij het aan- en uitzetten van genen in een cel bepalen zij welk onderdeel van de cel wel of niet “aanstaat”. Uit eerder onderzoek blijkt een groot verschil tussen de verschillende MicoRNA’s  in de Neurofibromen en de Kankercel.

In dit onderzoek wil dr Wiemer van het Erasmus MC de MicroRNA’s vinden die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van goed- naar kwaadaardig. Welke combinatie van de MicroRNA’s is verantwoordelijk daarvoor? Door kennis te vergaren over de combinaties van MicroRNA’s kunnen we wellicht ook meer te weten te komen over welke combinaties bijvoorbeeld verantwoordelijk zijn voor een snelle groei van Neurofibromen.

We hopen met dit onderzoek een eerste stap te zetten in genezing van kanker als gevolg van kwaadaardig geworden Neurofibromen.